گزارش یک مورد استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی

Authors

احمد تمدنی،

آدرس نویسنده مسئول: بابل، بیمارستان کودکان امیرکلا، تلفن: 4-3242151- 0111، [email protected] محمدرضا ادراکی،

صدرالدین مهدی پور

abstract

سابقه و هدف : استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی، یک بیماری مادرزادی نادر ناشی از نقص در فعالیت استئوکلاست هاست که دانسیته استخوان را افزایش و حجم مغز استخوان را کاهش می دهد. در صورت عدم تشخیص به موقع منجر به عوارض فراوان و حتی مرگ زودرس شیرخواران می شود. لذا با تشخیص سریع می توان نسبت به درمان صحیح بیماری اقدام کرد. در این مقاله، یک مورد از این بیماری مهلک در دوره شیرخوارگی توصیف می گردد.گزارش مورد: بیمار شیرخوار 55 روزه ای است که بدلیل اتساع شکم، تب و عدم شیرخوردن مناسب در 25 روزگی بستری شد. در حالی که دارای بزرگی واضح طحال، کبد، آنمی، ترومبوسیتوپنی و شکستگی فمور بود با تشخیص سپسیس، اقدامات درمانی به عمل آمد. به دنبال بهبودی نسبی حال عمومی، بیمار جهت بررسی های بیشتر پان سیتوپنی به بخش خون ارجاع گردید و با تشخیص قطعی بیماری استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی مقدمات پیوند مغز استخوان صورت گرفت.بحث و نتیجه گیری: نوزادان و شیرخوارانی که با علایم سپسیس، بزرگی کبد و طحال و کم کاری مغز استخوان بستری می شوند، باید از نظر این بیماری مدنظر قرار گیرند تا از شکستگی های متعدد و عوارض آنها و نیز تاخیر در درمان قطعی جلوگیری به عمل آید.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش یک مورد استئوپتروزیس بدخیم نوزادی

سابقه و هدف: استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی یک بیماری نادر و کشنده متابولیک استخوانی مادرزادی است که بعلت نارسایی یا نقص عملکرد استئوکلاستها بوجود می آید. اکثر بیماران در سال اول زندگی بدنبال آنمی، خونریزی و عفونت می میرند. هدف از گزارش این مورد ابتلا یک شیرخوار به استئوپروزیس بدخیم می باشد که با شناسایی صحیح تابلوی بالینی این بیماری، تشخیص سریع و درمان به موقع، با حال عمومی خوب ترخیص گردید.گزارش...

full text

گزارش یک مورد استئوپتروزیس بدخیم نوزادی

سابقه و هدف: استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی یک بیماری نادر و کشنده متابولیک استخوانی مادرزادی است که بعلت نارسایی یا نقص عملکرد استئوکلاستها بوجود می آید. اکثر بیماران در سال اول زندگی بدنبال آنمی، خونریزی و عفونت می میرند. هدف از گزارش این مورد ابتلا یک شیرخوار به استئوپروزیس بدخیم می باشد که با شناسایی صحیح تابلوی بالینی این بیماری، تشخیص سریع و درمان به موقع، با حال عمومی خوب ترخیص گردید.گزارش...

full text

گزارش یک مورد استئوپتروزیس

Osteopetrosis is a rare metabolic bone disease characterized by generalized increase in skeletal mass. About 500 cases have been described in the literature. This disorder presents. In one of three forms: Osteopetosis Tarda , Osreopetrosis Congenital and “marble bone” disease. Osteopetrosis congentia results in bone marrow failur and is almost always fatal. Marble bone disease causes short st...

full text

گزارش یک مورد استئوپتروزیس

استئوپتروزیس یک بیماری نادر متابولیک استخوانی است که با افزایش ژنرالیزه توده استخوانی مشخص می گردد. در بررسی نوشتارهای پزشکی تا کنون حدود 500 مورد از این بیماری گزارش گردیده است . این بیماری به یکی از سه شکل: استئوپتروزیس تاردا، استئوپتروزیس مادرزادی و بیماری استخوان سنگ مرمری (marble bone) دیده می شود. استئوپتروزیس مادرزادی منجر به نارسایی مغز استخوان شده و تقریباً همیشه کشنده است. بیماری استخو...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
مجله دانشگاه علوم پزشکی بابل

جلد ۹، شماره ۵، صفحات ۶۱-۶۴

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023